Лумакафтор

Продукти

Lumacaftor се предлага на пазара във фиксирана комбинация с усилвателя CFTR ивакафтор под формата на филмово покритие таблетки (Orkambi). Лекарството е одобрено в ЕС и САЩ през 2015 г. и в много страни през 2016 г.

Структура и свойства

Лумакафтор (C24H18F2N2O5Mr = 452.4 g / mol) съществува като бяло прах който е практически неразтворим в вода.

Вещи

Lumacaftor (ATC R07AX30) подобрява конформационната стабилност на F508del-CFTR (Кистозна фиброза Регулатор на трансмембранната проводимост), което води до увеличен транспорт на хлоридния транспортер до клетъчната повърхност. Това увеличава концентрация на протеина в клетъчната мембрана. Lumacaftor има период на полуразпад около 26 часа.

Показания

За лечение на пациенти с циститна фиброза с мутация F508del в -гена (хомозиготни носители).

Дозиране

Според SmPC. Таблетките се приемат сутрин и вечер (на всеки 12 часа) с храна, съдържаща мазнини.

Противопоказания

За пълни предпазни мерки вижте етикета на лекарството.

Взаимодействия

Lumacaftor е мощен индуктор на CYP3A, както и инхибитор или индуктор на Р-гликопротеин и по този начин може да повлияе метаболизма на други наркотици.

Неблагоприятни ефекти

Най-честите потенциални неблагоприятни ефекти на фиксираната комбинация включват: