Симптоми
Основните симптоми са диария с воднисти изпражнения, спазми в долната част на корема и зачервяване, което е подобно на гърчове тежко зачервяване или пурпур на лицето, въпреки че шия или краката също могат да бъдат засегнати. Нелекуваното или недиагностицирано заболяване може да доведе до клапан сърце дефект, телеангиектазии и пелагра (дефицит на витамин В2).
Причини
Карциноидният синдром се основава на едноименния тумор, открит от Оберндорфер през 1907 г. Той може да засегне всяка невроендокринна тъкан, но най-често се среща в стомах, двоеточие, апендикс или бели дробове. Те са тумори с характерен външен вид и оцветяващо поведение. Те могат да се развият например при пациенти с хипергастринемия, т.е. повишена секреция на гастрин в кръв, в хода на Синдром на Золингер-Елисън. Често има прекомерно серотонин освобождаване от дегенериралите невроендокринни клетки, така че черен дроб функцията може да бъде засегната. Моноаминооксидаза (МАО), локализирана в черен дроб клетки, катализира разграждането на серотонин освободен от тумора до биологично неактивна 5-хидроксииндолацетооцетна киселина (5-HIAA). Урина 5-HIAA концентрация се използва за окончателна диагноза в комбинация с образни техники.
Рискови фактори
Болести на стомашно-чревния тракт, Като Синдром на Золингер-Елисън, са рисков фактор. Чернокожите африканци също имат повишен риск от заболяване за формите с чревно засягане в сравнение с други етнически групи. Епидемиологично проучване от Швеция цитира случаи на карциноиди при роднини от първа степен, високо ниво на образование и раждане в голям град като рискови фактори.
Диагноза
Диагнозата често се поставя много късно, защото само тогава типичните симптоми стават очевидни. Човек използва предимно 5-HIAA тест за урина, за който са определени праговите стойности. Диагностично се използват и образни техники като сонография, вземане на проби от тъкани и хистологично оцветяване. Диференциална диагноза: Ензим или други дефекти в невротрансмитер цикъл на хистамин намлява серотонин, Като непоносимост към хистамин or мигрена. Други заболявания на хормонообразуващата система, като напр Болестта на Кушинг или феохромоцитом.
Лекарствена терапия
Хемоемболизация:
- Хемоемболизацията е комбинация от хирургическа интервенция и химиотерапия използва се предимно палиативно за черен дроб метастази. За тази цел в черния дроб се поставя катетър артерия или портал вена и се прилага цитостатично лекарство и емболизационен материал, като Spherex. По този начин съдът се блокира и локалният цитостатик администрация чрез катетъра може да достигне до околната туморна тъкан във високо концентрирана форма. За това е необходима обичайната премедикация: Опиатите, глюкокортикоиди намлява антиеметици.
Аналози на соматостатин:
- Алтернативно, соматостатин използват се аналози, които пациентът може сам да инжектира подкожно. Тук двата синтетични олигопептида октреотид намлява ланреотид са на разположение. ланреотид се дава на всеки 28 дни. The соматостатин аналозите блокират ефектите на пептида хормони освободени от първичния тумор, например тахикинини като брадикинин. По този начин при много пациенти може да се блокира много неприятното и социално изтощително зачервяване. Особено при хемоемболизация, соматостатин преди процедурата трябва да се дават аналози, за да се избегне масивно отделяне на серотонин и пептид хормони с вазоспазъм, което може да доведе до смърт на пациента по време на процедурата.
- Администрация на радиомаркирани соматостинални аналози (111In-пентетреотид) представлява друг нов терапевтичен подход. Това обаче е селективно радиотерапия изисква изолация на пациенти поради голямото облъчване доза, което е твърде рисковано за околната среда.
Антагонисти на серотонина:
- кетансерин и метисергид са били използвани за контрол на симптомите. И двата антагониста на серотониновите рецептори изглеждат полезни за блокада на симптомите. Въпреки това, кетансерин също има антихипертензивен ефект, който може да доведе до неблагоприятни ефекти. В много страни и двете не са налични или се предлагат само като ветеринарни лекарства. 5-HT3 антагонистът ондансетрон, одобрен за индуциран от цитостатици повръщане, се оценява в клинични изпитвания за контрол на симптомите при карциноид. Важните симптоматични терапевтични средства включват аналозите на соматостатин, които вече са обсъдени.
Предотвратяване
Ранното изясняване на стомашно-чревните симптоми изглежда особено полезно, в противен случай туморната профилактика е трудна. При диагноза карциноиден синдром засегнатото лице трябва да се опита да контролира симптомите, ако е възможно; това може да се направи, например, като се избягват енергични упражнения, консумация на алкохол и силно подправени екзотични храни. Неспецифичните предупредителни симптоми включват повтарящи се воднисти диария и в редки случаи постоянни кашлица (карциноид на бронхите). Зачервяването е типичен предупредителен симптом. За карциноидни пациенти се препоръчва добавяне на витамин В2 (никотинамид) за противодействие на симптомите на дефицит поради прекомерно образуване на серотонин, което зависи от витамин В2.
