Продукти
Ivacaftor е одобрен от FDA и EMA през 2012 г. и от Swissmedic през 2014 г. под формата на филмирани таблетки (Kalydeco). Предлага се и фиксирана комбинация с лумакафтор (Orkambi). През 2016 г. беше одобрена и гранула. През 2018 г. комбинацията с тезакафтор е одобрен в САЩ и ЕС (Symdeko, Symkevi). През 2020 г. фиксиранадоза комбинация с тезакафтор намлява елексакафтор беше добавен (Trikafta).
Структура и свойства
Ивакафтор (C24H28N2O3Mr = 392.49 g / mol) е оксохинолин карбоксамид. Той съществува като бял прах който е практически неразтворим в вода.
Вещи
Ivacaftor (ATC R07AX02) е подобрител на циститна фиброза белтък на трансмембранния регулатор на проводимостта (CFTR). Този хлориден канал е локализиран на повърхността на множество епителни клетки в различни органи. Мутациите в гена CFTR са отговорни за развитието на циститна фиброза. Ивакафтор увеличава транспорта на хлориди, като влияе на стъпалото, като по този начин увеличава вероятността хлоридните йони да текат през канала.
Показания
За лечение на пациенти с циститна фиброза с определени мутации в гена CFTR. Мутацията трябва да бъде потвърдена с диагностичен тест преди лечението.
Дозиране
Според SmPC. Лекарството се приема два пъти дневно през 12 часа с хранене, съдържащо мазнини (напр. яйца, масло, фъстъчено масло, пица). Това се подобрява абсорбция с коефициент 2 до 4.
Противопоказания
- Свръхчувствителност
За пълни предпазни мерки вижте етикета на лекарството.
Взаимодействия
Ивакафтор е субстрат на CYP3A4 / 5 и е съпътстващ администрация на CYP инхибиторите или индукторите води до съответно лекарство взаимодействия. Ивакафтор е инхибитор на CYP3A4 и Р-гликопротеин и по този начин може да повлияе на фармакокинетиката на други наркотици.
Неблагоприятни ефекти
Най-често срещаните възможни неблагоприятни ефекти include главоболие, горен респираторен тракт инфекция, назална конгестия, гадене, обрив, ринит, замаяност, болки в ставите, и бактерии в храчки.