Диастематомиелията е малформация на гръбначен канал което съществува при засегнатите пациенти от раждането. Диастематомиелията е много рядка и се проявява като надлъжно разделяне на някои участъци от гръбначен мозък. Диастематомиелията принадлежи към категорията на дисрафията.
Какво е диастематомелиелия?
Терминът болест диастематомиелия произлиза от гръцки и се състои от думите за гръб и междупространство. При диастематомелиелия шпора или преграда прорязва медулата на гърба, създавайки две области. Шпората е направена от вещество, което наподобява костите и хрущял. Тези структури разделят гръбначен канал надлъжно в две области. Разделението се простира на поне едно гръбначно тяло, но често по-голям брой са засегнати. Диастематомиелията е вродена малформация на гърба и за първи път е описана научно през 1827 г. от лекаря Оливър. Понякога има объркване между диастематомиелия и дипломелия поради сходния термин на заболяването. Това обаче е заболяване, при което медулата на гърба е частично дублирана. През 1992 г. Панг, лекар, и колегите му предлагат диастематомиелията и дипломелията да бъдат обозначавани с един термин на болестта, „малформация на разцепената връв“. Панг раздели болестта на два вида. В сплит кабел тип 1 присъстват две дурални тръби, които не са свързани. При тип 2 пациентите имат една дурална тръба.
Причини
Диастематомиелията представлява вродено разстройство на гръбначен мозък. Понастоящем не са известни точните причини за образуването на диастематомелиелия. Възможно е генетичните причини да са отговорни за развитието на диастематомиелия при пациентите. В допълнение, спонтанни малформации по време на бременност в растящите ембриони са възможни. Поради вродената малформация, гръбначен мозък се дублира в диастематомелиелия. По този начин болестта принадлежи към дисрапичните разстройства. Двата алагена за гръбначния мозък обикновено не са идентични и имат отделни мембрани. Преграда или шпора отделя гръбначния мозък в гръбначен канал. Шпората обикновено произхожда от задната страна на гръбначните тела.
Симптоми, оплаквания и признаци
Диастематомиелията се характеризира с типична комбинация от три симптома. Например пациентите с диастематомелиелия страдат от сколиоза, Имат кожни промени в областта над гръбначния стълб и показват аномалии в долните крайници. Над гръбначния стълб, в повечето случаи, има специална космат на кожа. Освен това в тази област често се появяват пигментни невуси, дермален синус, хемангиоматоза, липоми и пилонидални синуси. На краката се развиват неврологични промени поради диастематомелиелия при някои пациенти. Гръбначният стълб понякога става извит и нерви също обикновено отпадат на един крак. Диастематомиелията рядко се проявява за първи път при възрастни пациенти. Вместо това типичните симптоми на диастематомелиелия често се развиват при индивиди в млада възраст. Ако миелонът е разположен асиметрично, понякога се появяват неврологични дефицити от страна на тялото, която е по-слабо развита. След това съответните дефицити се появяват редовно. Пациентите с диастематомиелия също страдат от сколиоза поради дефектната стойка и деформации. Медулата на гърба е локално фиксирана, така че уврежданията възникват при асцензуса по време на фазата на растеж. В резултат на това се развиват типичните неврологични и ортопедични вторични симптоми на диастематомиелия.
Диагноза
Диагнозата диастематомиелия обикновено се поставя от ортопедичен хирург, който първо прави анамнеза с пациента по отношение на симптомите и медицинска история. След интервю за пациент специалистът изследва физическите оплаквания въз основа на визуален преглед и различни техники за изследване. Стандартен рентгенови лъчи се използват методи за визуализиране на гръбначния стълб. Лекарят се фокусира върху сводовите корени, гръбначните тела и гръбначна арка и изследва областите за аномалии. В процеса специалистът често вече открива костната шпора, която причинява диастематомелиелия, за да визуализира още по-точно промените в гръбначния мозък, лекарят използва ЯМР изследване. Това също позволява ясно да се визуализират хрущялните структури в областта на гръбначния стълб. С помощта на a миелография както и CT сканиране, дуралната тръба е ясно видима. По принцип диастематомиелията може да бъде диагностицирана пренатално чрез сонография. Същата процедура за изследване е подходяща и за откриване на диастематомиелия при новородени деца и бебета. The диференциална диагноза на диастематомелиелия изключва синдрома на привързания кабел и сирингомиелия.
Кога трябва да посетите лекар?
Ако симптомите на диастематомелиелия причиняват нарастващ дискомфорт, трябва да се потърси лекар. Например, ако се забележат неврологични промени в стъпалата или изкривяване на гръбначния стълб, трябва да се включи медицински специалист. Същото се отнася и за сензорни нарушения и признаци на парализа в крайниците. По принцип, ако се появят необичайни симптоми, които изглежда постепенно се засилват, трябва да се информира подходящият лекар. Диастематомиелията обикновено прогресира бавно и причинява голямо разнообразие от оплаквания по време на своя курс, които изискват изясняване. По-специално, малпозициите и деформациите, които изглежда се появяват през нощта, трябва да бъдат изяснени - или от семейния лекар, или от специалист за съответния симптом. Това трябва да бъде придружено от участието на терапевт. Пациенти, които също страдат психологически от нарастващото физическо стрес трябва да се лекува във всеки случай. Ако се случи падане поради лоша стойка или внезапен дискомфорт, спешните служби трябва да бъдат предупредени. Впоследствие обикновено се посочва по-дълъг престой в болница, по време на който симптомите на диастематомелиелия се изясняват още веднъж.
Лечение и терапия
Днес възможностите за лечение на диастематомелиелия са различни. Консервативният терапевтичен подход се фокусира върху физиотерапевтичните грижи за пациенти с редовни физиотерапия сесии. Като част от симптоматичното лечение на диастематомиелия, спазмолитично притежава също е възможно. Drugs от групата на спазмолитици повишават тонуса на мускулите и по този начин подпомагат пациенти с диастематомиелия. Хирургия за диастематомиелия е необходима, когато е налице синдром на привързана връв.
Прогноза и прогноза
Диастематомиелията води до различни неприятни симптоми, които могат значително да ограничат ежедневието на пациента. Поради тази причина лечението е необходимо във всеки случай. Ако диастематомелиелията не доведе до лечение, засегнатите лица ще страдат от различни неврологични дефицити и ще продължат кожни промени. Изключително космат на кожа може също да се появи. В някои случаи заболяването води и до деформации и симптомите също могат да се усилят без лечение. Развитието на детето е забавено и ограничено. Освен това малформациите също могат олово до тормоз или дразнене, което може да доведе до психологически оплаквания. Отделните оплаквания обикновено могат да бъдат лекувани добре, така че диастематомиелията да бъде напълно ограничена. Засегнатото лице зависи от терапии и от различни упражнения. В някои случаи обаче е необходимо използването на лекарства или хирургическа интервенция. Целта обаче е да се постигне пълно излекуване, което обикновено може да бъде постигнато. Няма особени усложнения. Продължителността на живота на засегнатото лице също не се влияе негативно, ако диастематомиелията се лекува правилно.
Предотвратяване
Диастематомиелията е вродена, така че понастоящем не е възможно ефективното предотвратяване на болестта. Диастематомиелията обаче може да бъде диагностицирана в ембриони в утробата чрез сонография.
Проследяване
В повечето случаи на диастематомелиелия, няма директни мерки от долекуването са на разположение на пациента. В този случай засегнатото лице първо трябва да разчита на пълен преглед и лечение от лекар, за да облекчи допълнителни симптоми и да избегне усложнения. В най-лошия случай може да се получи парализа, която вече не може да бъде лекувана. Тъй като това също е вродено заболяване, то не може да се лекува причинно. В повечето случаи диастематомиелията се лекува чрез физиотерапия. Пациентите са зависими от редовни упражнения и физиотерапия също може да се изпълни. В много случаи упражненията от тези терапии могат да се правят и в собствения дом на пациента, така че лечебният процес да се ускори до известна степен. Понякога може да е необходима и хирургическа интервенция при диастематомелиелия. След такава операция пациентът трябва да почива и да се грижи за тялото. Усилията и физическото натоварване трябва да се избягват на всяка цена. Грижите и подкрепата от приятели и семейство също имат положителен ефект върху протичането на диастематомиелия. По правило диастематомиелията не намалява продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
Diastematomyelia определено изисква цялостна медицинска оценка. Страдащите обаче могат и сами да направят няколко неща, за да облекчат симптомите и да осигурят бързо възстановяване. На първо място трябва да се търси физиотерапевтична помощ. Физиотерапията може да бъде подкрепена у дома чрез редовно движение и индивидуални упражнения. По принцип здравословен начин на живот с упражнения, балансиран диета и избягването на стрес се препоръчва. Тези мерки намаляване на дискомфорта и подобряване на благосъстоянието и качеството на живот. И двете често са ограничени в диастематомелиелия, което може олово до развитието на психическо страдание по-късно в живота. Ето защо основната цел напритежава е да се запази качеството на живот, като същевременно се облекчават отделните симптоми. Ако възникнат неврологични промени, е необходимо да говоря на семейния лекар или невролог. Бенки и други типични кожни промени, ако се установят, че са обезпокоителни, най-добре се обърнете към подходящи дрехи или козметични продукти. Хирургическа намеса също е възможна, но поради рисковете тя трябва да се прави само след лечение на по-сериозните симптоми. И накрая, важно е да говоря за болестта с роднини, приятели или други засегнати лица. Отвореният подход улеснява много неща и често дава и нова перспектива за живота.
