Деформацията на Madelung е a разстройство на растежа от ръка което води до неправилно разположена ръка и необичайно дълга лакътна кост. Костната формация на пациента е нарушена, причинявайки дизостоза, която обикновено става забележима в юношеството в резултат на натоварване. Деформацията може да бъде коригирана хирургично.
Какво е деформация на Madelung?
Деформацията на Madelung принадлежи към групата на вродените деформации. Клиничната картина се характеризира с a разстройство на растежа от ръка, което обикновено води до значителна деформация на ръката. Хирургът Ото Вилхелм Маделунг описва за първи път деформацията през 19 век. Хирургът е и съименникът на деформацията на ръката на Маделунг, която ясно се различава от деформацията на Маделунг. Преди Маделунг да опише разстройство на растежа с резултат неправилно разположение на ръка, шестима други лекари вече са се опитали да го опишат, например Dupuytren. Деформацията възниква в контекста на различни симптоматични комплекси и клинични картини. Идеопатичната форма на деформация на Madelung е изключително рядка. В допълнение към енхондроматозите, синдроми като Ullrich-Синдром на Търнър и Léri Weill дисхондростеоза често придружават деформацията.
Причини
Изглежда, че деформацията на Madelung се появява спорадично, но очевидно е обект на фамилно групиране. Няколко пъти е наблюдаван автозомно доминиращ начин на наследяване. Деформацията е резултат от дизостоза, причинена от нарушено образуване на енхондрална кост. По време на растежа, метафизата на дисталния радиус е изоставена от лакътната и дорзалната страна, като по този начин радиусът се огъва и растат по-къси от лакътната кост. При идиопатична деформация на Madelung, лигаментната структура е допълнително ненормална поради връзката на Викерс между проксималния карпус и дисталния край на радиуса, причинявайки сублуксация на карпалния ред. Анормалният лигамент на Викерс се състои от фиброзни и фибро-хрущялни структури. Следователно пациентите с дисхондростеоза Léri Weill редовно страдат от деформация на Madelung, защото са засегнати от дефицит на SHOX протеини.
Симптоми, оплаквания и признаци
Улната на пациентите с деформация на Madelung изпъква широко дорзално в китка. Радиусът им се огъва широко улнарно и воларно, причинявайки така наречената байонетна деформация със сублуксация в карпуса. Мобилността на китка е ограничена с воларно или радиално наклонено положение на съединението. Същото важи и за въртенето на предмишницата, което ограничава пациентите предимно в супинация намлява наклонения. Гръбна екстензия и отвличане в улнарната посока също са възпрепятствани, така главно поради костно инхибиране. Въпреки че деформацията на Madelung е една от вродените деформации, тя се проявява едва в юношеството и явно липсва в детство. Първите оплаквания на пациентите са от видната лакътна кост. Най-засегнатите лица първоначално се оплакват от трудности, свързани с деформация. Деформацията на Madelung не винаги причинява симптоми. Някои пациенти дори остават безсимптомни през целия си живот. В дългосрочен план обаче деформацията на Madelung може да насърчи вторични заболявания. Най-често срещаното вторично заболяване е остеоартрит, което се насърчава от деформацията и свързаното с нея неправилно натоварване на ставите.
Причини
Деформацията на Madelung обикновено се диагностицира чрез образна диагностика. Първото подозрение за деформацията обикновено идва при лекаря по време на събирането на анамнеза, след което обикновено се назначават рентгенови лъчи. Например, рентгенови снимки на китка показват тежка деформация на дисталната повърхност на лъчевата става. Ставата изглежда наклонена в лакътната и воларната посоки. Образното изследване също така дава доказателства за това, че лакътната кост на засегнатото лице е прекомерна. В повечето случаи рентгенови лъчи също така показва значително увеличена празнина между радиуса и лакътната кост, която често изглежда клиновидна. Понякога лунната кост се плъзга в процепа и се деформира по подобен клиновиден начин. Всички останали карпални кости са сублуксирани. Прогнозата за пациенти с деформация на Madelung е относително благоприятна.
Терапия и лечение
Когато се лекува деформация на Madelung, подобряването на подвижността на ставите е най-важната цел. В повечето случаи растежът трябва първо да бъде завършен преди притежава.Ако кости спрете да растете, може да се осъществи хирургическа интервенция. Хирургичното лечение е показано само ако пациентът възприема ограничението на движението като увреждане или опит болка по време на движение. Хирургичната интервенция е била съкращаване на лакътната кост или операция на Суаве-Капанги-Ловенщайн. Съвременната медицина обаче прилага коригиращи остеотомии към дисталния радиус, тъй като тази област на лъча е причинителна деформация. Лигаментът на Vickers се прерязва по време на операцията като стандартна процедура, за да се позволи на пациента да движи китката без болка в бъдеще. Метафизарна дъгообразна коригираща остеотомия се извършва чрез преден подход по време на операцията, позволявайки триизмерна корекция чрез накланяне на фрагмента на дисталния радиус. Радиално поставените щифтове на Steinmann държат корекцията на място. След операцията засегнатата ръка се обездвижва с раменна мазилка за около два месеца. Хирургична корекция на деформацията се извършва в специализирани центрове за детска хирургия на ръката. Ако корекцията се извърши преди завършването на фазата на растеж, рецидиви обикновено се появяват в хода на по-нататъшния растеж. По този начин, колкото по-млад е пациентът, толкова по-вероятно е повторение на симптомите. Заради риска от остеоартрит, корекция на деформацията може да е подходяща и при асимптоматични пациенти преди това.
Предотвратяване
Деформацията на Madelung не може да бъде предотвратена, тъй като в повечето случаи това е автозомно доминираща наследствена деформация. Последващи заболявания като остеоартрит може да бъде предотвратено чрез навременна корекция.
